ELA

Buenos días,

Hoy vamos a abordar una enfermedad que en los últimos años se ha dado bastante a conocer, gracias en gran medida a la colaboración que la prensa y medios de comunicación han prestado. Seguramente a muchos les suene la palabra E.L.A. por una campaña que se hizo viral hace algún tiempo.
¿Qué es la ELA?
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad neuromuscular que cursa con una degeneración selectiva de las motoneuronas, las encargadas de innervar los músculos implicados en el movimiento voluntario.
¿Por qué este nombre, qué significa? el término “esclerosis lateral” hace referencia a la afectación de las fibras nerviosas de la parte lateral de la médula espinal así como a la gliosis (proliferación de astrócitos, un tipo de célula glial) que se da y el de “amiotrófica” a la atrofia muscular que se produce cuando los músculos dejan de recibir señales nerviosas.
La consecuencia es una debilidad muscular progresiva que avanza hacia la parálisis total del enfermo viéndose afectadas también la capacidad de hablar, masticar, tragar y respirar. Por otro lado funciones como la sensibilidad y la inteligencia no se ven afectados y tampoco los movimientos oculares ya que se trata motoneuronas que poseen más resistencia.
La enfermedad se diagnostica mayoritariamente entre los 40 y 70 años de edad, aunque puede afectar a un rango mucho más amplio de edades, y es más frecuente en varones. Cada año se diagnostican 2 casos de ELA por cada 100.000 habitantes que en España vendrían a ser unos 900 casos nuevos cada año. La esperanza de vida después del diagnóstico es de 5 años para el 80% de los pacientes y la evolución de la enfermedad puede variar mucho de un afectado respecto a otro.
En la mayoría de los casos (90-95%) la ELA se presenta de forma esporádica y sin origen conocido pero existe también un tipo de ELA familiar de carácter hereditario. En este caso la causa más descrita reside en una mutación que afecta a la enzima antioxidante Superoxido Dismutasa 1 (SOD1). También se han encontrado casos de ELA esporádica con esta mutación. Por esto y porqué reproducen muchos mecanismos de la enfermedad, los ratones con mutación en la SOD 1 son el modelo más utilizado en investigación. A pesar de esto, actualmente, se sabe que hay muchos genes candidatos a estar implicados en la enfermedad y también se están estudiando otros mecanismos patogénicos como la excitotoxicidad (producida exceso del neurotransmisor excitador glutamato), estrés oxidativo (radicales oxidantes, disfunción mitocondrial), fallo en el transporte axoplásmico o autoimunidad (anticuerpos contra canales de calcio) y neuroinflamación.
Ya hace más de 140 años que la enfermedad fue descrita por el neurólogo francés Jean-Martin Charcot pero hoy en día todavía se carece de una terapia efectiva para su tratamiento. El único fármaco autorizado actualmente para la ELA es el riluzole (Rilutek ) del que se han demostrado unos escasos e insuficientes beneficios que alargan la vida del paciente de 2 a 3 meses.
Por esto es tan importante fomentar la investigación y los ensayos clínicos en pacientes con fármacos en los que se haya demostrado la eficacia y seguridad y que podrían ser beneficiosos, con factores neurotróficos (sustancias que favorecen la supervivencia neuronal así como la regeneración axonal) o con células madre.

Ahora que ya sabemos a lo que nos enfrentamos, queremos dar algunos consejos útiles para aquellas personas que acaban de ser diagnosticadas o se encuentran con un enfermo en su entorno cercano.
Uno de los primeros síntomas que manifiestan los pacientes con Esclerosis Lateral Amiotrófica es la dificultad para respirar.
Lo que, produce un efecto psicológico que causa una fuerte ansiedad en la persona, ya que un procedimiento inconsciente como el respirar pasa a ser un proceso consciente que debe ser cuidado.
Lo ideal, como Cuidado para Pacientes con ELA ante sus problemas respiratorios es que se someta a Fisioterapia Respiratoria, esto ayudará a fortalecer los músculos relacionados con el proceso, lo que a su vez, además de permitirles respirar mejor, les permitirá toser y expulsar secreciones.
También, si el deterioro es avanzado, se recomienda el uso de la ventilación no invasiva, evitándoles el trauma de mantenerlos entubados.
No se debe olvidar, que como cuidado para pacientes con ELA, se debe prevenir el contagio de enfermedades virales. Por ello, es necesario tomar medidas como vacunas y otros.
La nutrición es otro de los elementos importantes en el cuidado para pacientes con ELA, ya que más allá de la necesidad humana de recibir alimentos, la buena alimentación, balanceada y baja en grasas, ayuda a los pacientes con ELA a tener más energía y disminuir la fatiga relacionada con la falta de oxigenación debido a los problemas respiratorios.
Al igual que los alimentos, un consumo de líquidos apropiados (jugos no ácidos y agua, evitar lácteos, alcohol y gaseosas) de manera abundante, es importante para que el paciente esté hidratado.
Y hasta aquí el Blog del día, esperamos que les haya resultado de utilidad.

Referencias:

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